本站原创【摘 要 】目的：总结经我科诊治的黏膜性类天疱疮的临床特点和治疗经验.方法对黏膜性类天疱疮患者组织病理改变、免疫学、黏膜皮肤损害等方面的特点进行总结,并对黏膜性类天疱疮的治疗方案进行重点分析.结果黏膜性类天疱疮可累及眼部黏膜、口腔黏膜.根据皮损分布确定病情严重程度后,予以局部治疗和中低剂量糖皮质激素系统治疗,对于累及口腔黏膜、眼结膜、皮肤、及其他黏膜的患者增加剂量.结论 黏膜性类天疱疮的主要诊断依据是根据典型的病理和临床表现,中低剂量糖皮质激素系统治疗,配合局部治疗,常可达满意疗效.
【关 键 词 】黏膜性类天疱疮；临床分析；药物疗法
【中图分类号】R453【文献标识码】B
【文章编号】2095-6851（2014）05-0045-01
黏膜性类天疱疮又称之为瘢痕性类天疱疮,黏膜性类天疱疮是一种较罕见的自身免疫性疾病.现对经治的黏膜性类天疱疮患者的临床特点和治疗经验进行总结分析,以探索黏膜性类天疱疮的早期诊断手段和治疗方案.
1治疗方案
对于皮损局限于口腔的患者,局部治疗为主；其余病人都需要系统应用糖皮质激素治疗,醋酸泼尼松龙初始剂量为04-05mgkg/天,根据治疗反应调整药物剂量直至皮损完全控制.
2治疗经验
21局部治疗：对于发病早期仅有口腔小片黏膜糜烂的患者,局部治疗即可控制病情.具体治疗方法为：取8万u庆大霉素注射液、10mg地塞米松注射液加入500ml生理盐水溶液中,如疼痛明显的患者再加入5%利多卡因注射液10ml.以此溶液为漱口液漱口,2次/天,每次15～20ml.
22系统治疗：对于损害超出口腔范围的患者要使用全身系统性治疗,一般选用醋酸泼尼松龙口含.完全控制皮损需要的剂量为30mk/d,如果皮损扩大至眼结膜、皮肤、口腔黏膜、及其他黏膜控制剂量增加至50mg/d,
23治疗中的不良反应：在治疗中要密切关注和糖皮质激素有关的反应,如
定期监测X线胸片、血常规、骨密度、血糖、血压、电解质等,以便早期发现糖皮质激素的有关不良反应.由于大剂量的应用了糖皮质激素,所以在治疗中要防止发生口腔念珠菌感染.
讨论
粘膜性类天疱疮是一种少见的慢性自身免疫性水疱性皮肤病,也称为瘢痕性类天疱疮.粘膜性类天疱疮在临床上最常见的表现为各种黏膜上面出现大疱、水疱和糜烂.虽然粘膜性类天疱疮发生瘢痕化改变的概率较低,但是如果出现瘢痕化改变却是粘膜性类天疱疮的特征表现.在累及口腔粘膜的病人中,牙龈粘膜是最容易受到累及的位置另外上颚和颊粘膜也是比较常见的累及部位.对于粘膜性类天疱疮危及眼部的病人,病人会发生睑球粘连、结膜充血等并发症状,如长期处于结膜充血、睑球粘连的病人最后有可能会发生失明.由于眼部的损害常常是不可逆转的,多以对于粘膜性类天疱疮的早期干预治疗显的非常重要.还有一部分病人的病变部位会累及到外阴和鼻黏膜等其他黏膜.部分患者可出现皮肤损害,水疱、大疱、糜烂或瘢痕,以头皮、面颈部、躯干上部为主.
临床表明,对于大多数的粘膜性类天疱疮的患者常常发生误诊,其误诊的最主要原因是吧粘膜性类天疱疮的临床表现误诊断为寻常性天疱疮及复发性口腔溃疡.在口腔黏膜中的损害大多数是发作在牙龈的位置,临床表现为片状糜烂而不是溃疡并且病情顽固,其临床表现科作为与一般的阿弗他口腔溃的鉴别诊断.寻常性天疱疮患者一般在口腔黏膜损害出现数月后,在躯干部出现松弛的大疱,而MMP较少出现严重的皮肤损害.对于顽固仅限于口腔黏膜的病例,与寻常型天疱疮难以鉴别,需取病变部位的口腔黏膜作病理检查,粘膜性类天疱疮的表现是表皮下疱,而寻常型天疱疮的表现为表皮内疱.所以在临床诊断中如果发现患者有牙龈损害则要高度怀疑为粘膜性类天疱疮.
虽然由于早期技术条件有限,我们仅对部分患者进行了免疫学检查,但实验结果仍提示,与以往报道相似,常规免疫学检查敏感度不高,若免疫学检查阴性并不能排除粘膜性类天疱疮的可能性.在临床实践中,组织病理检查结果更有诊断意义.敏感度、特异性更优化的免疫学检测方法尚需进一步探索.
对于粘膜性类天疱疮的治疗经验为早诊断、早治疗,局部治疗配合糖皮质激素小剂量、长疗程.对于有口腔损害的病人,以生理盐水为溶剂溶有糖皮质激素、抗生素、麻醉剂的溶液口腔局部治疗.对于大多数粘膜性类天疱疮的患者需要醋酸泼尼松龙30mg/d,即可控制,服用方法为口服.醋酸泼尼松龙可以经口腔黏膜直接吸收,避免了肝脏的首过效应.在观察2周后如果皮损有好转即可进入简要阶段,6个月减药减至控制剂量的3/4,一年减至1/2.在治疗的过程中要坚决避免病人自行减药或停药,以防止复发,在治疗的过程中还要配合含服制霉菌素为了防止口腔念珠菌的感染.损害仅局限于口腔黏膜的患者,瘢痕出现率相对较小,预后较好；若损害累及其他黏膜,尤其是眼部黏膜,则病变部位容易出现瘢痕化改变,导致不可逆的功能受损,预后相对较差.近期有研究提示,该病的瘢痕化形成与病变部位肿瘤坏死因子α表达增加有关,故肿瘤坏死因子α抑制剂可作为抑制粘膜性类天疱疮瘢痕化进程的候选药物.